极目新闻记者 刘迅

通讯员 熊金梦

咳嗽、气喘了半年不见好，56岁的吴先生没想到，前往武汉市泰康同济医院检查，竟患上“肺泡蛋白沉积症”的罕见病。经医护人员从其双肺里洗出19升“牛奶”后，目前，吴先生呼吸轻松多了。

56岁的吴先生平时身体不错，但从半年前起，每天早晨起床就会咳嗽，还有少量黄白色粘痰，更严重的是，稍一活动就感到气喘、胸闷，本以为问题不大，也没太在意。

没想到，吴先生气喘、胸闷症状逐渐加重， 7月底，他来到武汉市泰康同济医院健康管理中心体检，胸部CT检查提示，双肺弥漫性间质性炎症改变，呈地图状、铺路石状分布。当即，该中心开通绿色通道，带吴先生转至门诊就诊。

吴先生肺部CT影像

该院呼吸与危重症医学科主任刘勇谋检查发现，吴先生双手手指明显是杵状指，在不吸氧状态下，脉搏血氧饱和度仅85%，专家向患者交代病情后立即将他收入院。在完善相关检查中， 8月6日进行支气管镜检查，肺泡灌洗液及刷片检查PAS染色均为阳性，结合病史及影像学特征，最终诊断为“肺泡蛋白沉积症”。

刘勇谋解释，肺泡蛋白沉积症是一类少见病，发病率仅3.7％，它会导致大量肺泡蛋白淤塞肺泡和支气管，因而造成通气不良，患者极易发生呼吸道感染，如果不进行及时的救治，患者最终会死于呼吸衰竭。目前，肺泡蛋白沉积症都没有找到发病原因，没有办法根治，只有进行大容量全肺灌洗是唯一有效的对症治疗办法，以改善患者呼吸功能。

由于手术风险高，刘永谋带领团队多次会诊，制定手术方案：患者在全麻下手术，置入双腔气管插管，分两次灌洗，每次由一侧肺“工作”保证通气。

专家手术“洗肺”中

在手麻中心医护团队的精心配合下，8月12日、8月18日，吴先生两次手术，分别完成左肺、右肺灌洗。刘勇谋主任说，刚清洗出来的水，白得就跟牛奶一样，一侧肺清洗用了10升灌洗液后，清洗出来的水才慢慢变得清亮。

19升“牛奶液”

洗肺后回收的液体

记者看到，医护人员两次灌洗出19升“牛奶”液，这就是洗出的脂蛋白样物质。术后第二日患者病情也得以控制和改善，可下床活动，喘气症状明显减轻，不吸氧状态下脉搏血氧饱和度恢复至91%。

刘勇谋主任提醒，该病起病隐匿，主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽和低氧血症，临床表现不典型，但患者需注意，咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛咯血是呼吸科大部分疾病的共有症状，如果存在上述症状情况，还是要及时至医院就诊。

患者与呼吸与危重症医学科医护团队合影

关键词： 肺泡 蛋白 不出 男子